POTS = orthostatische Intoleranz? Nein!!

Im folgenden Podcast/ Beitrag informiert das Bateman Horne Center (BHC) über den Unterschied von POTS und orthostatischer Intoleranz, der sicherlich für viele von uns wichtig sein dürfte:

https://batemanhornecenter.org/when_its_not_pots/

Vorneweg:

- POTS ist eine spezifische Art von Dysautonomie und nur eine Ursache für orthostatische Intoleranz.

- Dysautonomie ist ein Überbegriff für Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems. Dazu gehört POTS

- Orthostatische Intoleranz (OI) ist ein Symptommuster:

sich schlechter fühlen, wenn sie aufrecht steht (stehen, sitzen, gehen) und sich beim Liegen besser fühlen. Es kann Benommenheit, kognitive Verlangsamung, Schwäche, Zittern, Herzklopfen, Kopfschmerzen, Übelkeit, Sehveränderungen und tiefgreifende Müdigkeit umfassen. Es ist mehr als POTS.

- OI kann schwerwiegend und messbar sein, auch wenn Standardkriterien für POTS oder Hypotonie nicht erfüllt sind.

 

Daher ist die Aussage:"Sie haben kein POTS, also auch keine orthostatische Intoleranz" 
schlichtweg falsch.

ME/CFS- und Long-COVID-Patienten benötigen klinische Wege, die das gesamte Spektrum der orthostatischen Intoleranz erkennen - auch wenn die POTS-Kriterien nicht erfüllt sind.

Das Problem zeigt sich - wie so oft bei ME/CFS und Post Covid - in einer Diagnoselücke:

Die meisten klinischen Einstellungen messen nur Herzfrequenz und Blutdruck während der orthostatischen Tests. Spezielle Messungen des zerebralen Blutflusses sind selten in einem klinischen Umfeld verfügbar, so dass viele Patienten keine Erklärung für ihre Symptome haben.

Die Forschung (2024-Studie, die von einem Johns Hopkins-Arzt mitverfasst wurde) fand jedoch heraus, dass ME/CFS-Patienten mit normaler Herzfrequenz und Blutdruckreaktionen während der Neigungstabellentests immer noch eine abnormale Verringerung des zerebralen Blutflusses und der Herzleistung zeigten - eine wahrscheinliche Erklärung dafür, warum OI-Symptome auch dann vorhanden sein können, wenn Standardschwellen für POTS oder OH nicht erreicht werden.

- BHC empfiehlt daher allen Patienten, auf eine breitere Diagnostik zu bestehen (wobei es in Deutschland zzt noch schwierig sein dürfte, das durchzusetzen). 

- Denn OI ist eine klinische Diagnose, die auf Symptomen und Funktionen basiert, nicht nur auf numerischen Schwellen

- Der 10-minütige NASA Lean Test (auch bekannt als Passiver Standtest) ist ein zugängliches, validiertes Werkzeug, mit dem Kliniker OI über die POTS-Kriterien hinaus bewerten könn(t)en

(siehe auch https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7429890/)

Small Fiber Neuropathie: Was ziehe ich an?

 

Ich weiß nicht, wie es anderen ergeht. Aber zu Beginn meiner Small Fiber Neuropathie musste ich 2/3 des Inhalts meines Kleiderschrankes austauschen. Wolle sowie übliche Hosenstoffe waren plötzlich unerträglich und verursachten massive Schmerzen. Selbst wenn ich unter einer Wolljacke Blusen oder bei Hosen Leggings trug, hatte ich keine Chance.

Ich war damals extrem verzweifelt. Einige Irrläufer und Fehlkäufe gingen ins Land, bevor ich verstand, was los war. Und ein Jahr lang lief ich fast nur in Viscose- und Sporthosen durch die Gegend.

Langsam wurde mir jedoch klar, dass die für mich verträglichen Stoffe nicht weich, sondern v.a. glatt (!) sein müssen.

Inzwischen habe ich eine Lösung gefunden, u.a.

- in Hightechfasern der üblichen Outdoormarken sowie

- bei estomo.de, eine Modemarke aus Hamburg.

Hautverträgliche Fleece-Mützen, also ohne Wollanteil, gibt es wiederum bei trigema.de

Vielleicht helfen diese Tipps ja auch der/dem einen oder anderen weiter.

PS:

Ich verdiene mit dem Post kein Geld, sondern gebe nur meine Erfahrungen wieder.

Königliche Auszeichnung für ME/CFS-Erkrankten

 

Anil van der Zee leidet seit Jahren an ME/CFS und ist bettlägerig.

Er wurde nun in den Niederlanden für seinen unermüdlichen Einsatz für seine Mitpatienten mit einer königlichen Auszeichnung geehrt wurde.

Die Auszeichnung – Ritter im Orden von Oranien-Nassau – wurde ihm am Freitag, dem 29. August, in seiner Wohnung von der Amsterdamer Bürgermeisterin Femke Halsema überreicht. Ebenfalls anwesend war Frans Huppert, Anils Pflegekraft und ehemaliger Lebenspartner.

Über das Ereignis berichteten führende niederländische Medien. NOS, ein großer öffentlich-rechtlicher Sender, veröffentlichte einen Artikel des Gesundheitsredakteurs Sander Zurhake. Die große Tageszeitung „de Volkskrant“ brachte einen Beitrag mit der Überschrift „Eine kritische Stimme für ME- und Post-COVID-Patienten, ans Bett gefesselt“. Eine weitere Tageszeitung, „Het Parool“, berichtete ebenfalls über das Ereignis und merkte Folgendes an: „Die Zeremonie am Freitag war vollständig auf Anil van der Zees Gesundheitszustand abgestimmt, um ihn so wenig Reizen wie möglich auszusetzen. So trug Bürgermeisterin Femke Halsema beispielsweise Turnschuhe und dunkle Kleidung, verzichtete auf Parfüm und sprach leise. Der Ritterorden wurde ihm nicht angesteckt, sondern in dem abgedunkelten Raum seiner Wohnung in IJburg überreicht.“

Können wir uns in Deutschland vorstellen, dass ein ME/CFS-Erkrankter das Bundesverdienstkreuz für sein Engagement erhält?

Quelle: The sick times 

Eine sehr persönliche Sichtweise auf ME/CFS im Alter

 

Man lebt mit ME/CFS, MCAS und so vielen anderen Begleiterkrankungen zusammen, hat sich schon fast "eingegroovt" und eine gewisse Routine sowie ein - zugegeben sehr wackeliges, aber immerhin vorhandenes - Gleichgewicht entwickelt.

Und dann kommt das Alter...

... und damit die Wechseljahre bei einer Frau.

Spätestens bei der Postmenopause ist klar, dass frau gegensteuern muss. Das Hormonungleichgewicht verschlechtert eine bestehende Mastzellerkrankung. Die Homonersatztherapie ist ein Tropfen auf den heißen Stein, die Mastzellbasismedikation erhöht das Gewicht. Gleichzeitig wird man/Frau mit der Brüchigkeit der eigenen Knochen sowie Alterserkrankungen wie Arthrose und Co konfrontiert. Eigentlich bräuchte es Muskelaufbautraining, was mit ME/CFS nur ein schwacher Traum aus.

Die Ästhetik leidet auch:

Durch die SFN musste man bereits die Jeans und Baumwollhosen weggeben. Aufgrund der Erkältungsanfälligkeit muss ich ab Mitte September bis Ende August Mütze tragen, während andere bereits im T-Shirt draußen sitzen. Und nun kommen Einlagen sowie Gesundheitsschuhe, obwohl man all die Jahre trotz Krankheit zumindest die äußere Fassade gern beibehielt und sich zu gern mit schönen Schuhen und Kleidern umgab. Mit Meindl, Lunge und Co. sieht frau schon anders aus. Man mutiert zur praktisch-quadratischen Funktionskleiderpuppe.

Dann folgt die Pflegerin in Dir:

Mit dem Alter folgen dann auch die Gesundheits- und Pflegethemen der Eltern und Schwiegereltern. Plötzlich mutiert man zur Pflegeverantwortlichen, obwohl man selbst ein Pflegefall ist. Man begleitet Menschen beim Sterben und in den Tod - und wird selbst Mitglied im Verband für humanes Sterben.

Und zum Schluss die eine Hiobsbotschaft zuviel:

Wenn dann noch die eigenen Geschwister, die immer "die Gesunden" waren, sich plötzlich mit der Botschaft "Ich habe Krebs" melden, wird es brenzlig. Humangenetik, Genmutationen... und plötzlich die Fragen:

- Was ist, wenn ich als ME/CFSlerin nun auch vom Lynch Syndrom betroffen bin?

- Kann ich mir eine Radikal-OP überhaupt gesundheitlich leisten, nachdem ich bei einer Eileiter OP schon gecrasht bin? Was ist in meinem Fall überhaupt realistisch?

- Wie soll ich all die notwendigen Vorsorgeuntersuchungen kräftemässig schaffen?

- Was würde ich tun, wenn ich nun auch nach meinem Vater und meiner Schwester an Krebs erkranken würde?

Ganz schnell wird klar, dass dieses brüchige Gleichgewicht ganz schnell kippen würde... und wie fragil das Leben ist. Dabei dann auch nich auf sein autonomes Nervensystem zu schauen, ist eine Herkulesaufgabe - und wirkt fast schon zynisch.

Im November habe ich einen Termin bei der Humangenetik.

Bis dahin gilt: Warten und meiner Schwester weiterhin für die Chemotherapie die Daumen drücken.

Die Rolle vom Histamin bei MCAS: Bei Anaphylaxie die Rettung, bei lokalen Betäubungen ein Risiko

Vielen MCAS-Betroffenen ist oft nicht klar,

dass Adrenalin bei operativen Eingriffen und v.a. bei lokalen Betäubungen (Zahnarzt, Hautarzt) riskant ist, während es bei einer Anaphylaxie als Notfallmedikament dient.

Daher bin ich Bodychem sehr dankbar, dass sie diesen Widerspruch aufgreift und erklärt: 
Facebook: Adrenalin bei MCAS

Ich selbst hatte leider 2019 einen massiven Mastzellschub durch Procain (PRT-Spritzen aufgrund einer LWS-Problematik).

Daher bestehe ich seither selbst bei tiefergehenden Kiefern-OPs auf adrenalinfreie Betäubungen und habe mit diesen in den letzten Jahren bereits sieben gut überstanden (Zähne ziehen, NICO-Entfernung, Implantatsetzung). In der Regel wird Mepivacain gespritzt, in heiklen Fällen auch Bupivacain.

Auch beim Hautarzt wird bei Biopsien akzeptiert, dass ich nur Mepivacain toleriere. 

Die unterschiedlichen Stufen von ME/CFS: Eine plastische Darstellung

 

Für heute eine Illustration, die Außenstehenden sehr gut zeigen dürfte, wie unterschiedlich sich ME/CFS zeigen kann:

https://www.reddit.com/.../1n3.../updated_new_mecfs_graphic/

Ich befinde mich nach einer schweren Episode 2019 inzwischen wieder an der Grenze von moderatem zu mildem ME/CFS (von 2002 bis 2019 war ich meist im milden Stadium, wobei ich damals noch sehr oft crashte mit regelmäßigen Krampfanfällen etc, da ich kein Pacing kannte aufgrund der Psychiatrisierung meiner Erkrankung).

In den wärmeren Jahreszeiten - und wenn ich nicht gerade von akuten Infektionen betroffen bin - schramme ich inzwischen wieder die milde Phase, während ich im Winter regelmäßig in die moderate Phase zurückfalle. Die Kälte kostet mich einfach sehr viel Energie - und die Notwendigkeit, sich mit Menschen in geschlossenen Räumen zu verbringen, macht mich aufgrund meines Immundefektes, meiner Duftstoffunverträglichkeit sowie Reizempfindlichkeit anfälliger.

Eingeschränkte Lebensqualität bei ME/CFS

Anbei eine Grafik, die deutlich macht, wie stark die Lebensqualität in den unterschiedlichen Stufen von ME/CFS eingeschränkt ist.

Wie bindet man schwerkranke Erkrankte in Studien ein?

Viele Studien zu Post Covid und ME/CFS tragen einen eklatanten Widerspruch in sich: Eine klinische Studie kann nicht patientenzentriert sein, wenn die am stärksten betroffenen Menschen nicht daran teilnehmen können.

Ein neuer Artikel in „Frontiers in Public Health“ untersucht daher sowohl das Potenzial als auch die praktischen Herausforderungen dezentraler Long-COVID-Plattformstudien zu Offlabel-Medikamenten (u.a. LDN, Cetirizin, Famotidin): https://www.frontiersin.org/.../fpubh.2026.1822376/full

Im deutschsprachigen Umfeld geht man einen Schritt weiter:

Das neue Studienregister für die biomedizinische ME-Forschung im häuslichen Umfeld für Deutschland, Österreich und der Schweiz ist von enormer Bedeutung für viele Schwer- und Schwerstbetroffene. Ein Lichtblick am Horizont. 

Diagnostik bei Kindern mit MCAS

Anbei eine Veröffentlichung

„Merkmale bei pädiatrischen Patienten mit klinisch diagnostiziertem Mastzellaktivierungssyndrom“.

Ziel dieser retrospektiven Studie war es, die Merkmale eines klinisch diagnostizierten Mastzellenaktivierungssyndroms (MCAS) bei Kindern zu beschreiben.

Dieses Thema ist bei Kindern bislang nur unzureichend erforscht, und die Diagnosekriterien basieren auf Studien an Erwachsenen.

Ergebnis:

Viele Kinder mit einer klinischen Diagnose von MCAS erfüllten den derzeitigen Grenzwert für erhöhte Tryptasewerte von 11,2 ng/ml nicht, zeigten jedoch multisystemische Symptome, die mit einer Histaminfreisetzung vereinbar waren. Haut- und gastrointestinale Symptome traten am häufigsten auf (>70 %).

Viele Patienten wiesen zudem trotz Tryptase-Werten unter 11,2 ng/ml eine erhöhte Anzahl von Mastzellen in der Darmschleimhaut bei CD117-Färbung auf.

Darüber hinaus sprachen sie klinisch auf die MCAS-Basismedikation an. Zu den gängigen Therapien gehörten H1-/H2-Antihistaminika, Cromolyn und Ketotifen, wobei in 95 % der Fälle ein Nutzen berichtet wurde.

Schlussfolgerung:

Der derzeitige Tryptase-Grenzwert für die MCAS-Diagnose ist für Kinder möglicherweise nicht optimal. Eine CD117-Färbung von Biopsien der Darmschleimhaut kann die Diagnose erleichtern. Die klinischen Manifestationen und Behandlungsmuster bei pädiatrischem MCAS scheinen denen zu ähneln, die bei Erwachsenen beschrieben wurden.

Und damit wären wir wieder bei der Fragestellung, ob ein auffälliger Tryptase-Wert für eine MCAS-Diagnose notwendig ist - was ja auch Afrin, Moldrings und Co. verneinen.

Übersetzt mit DeepL.com (kostenlose Version)

Behauptung des Zentralinstituts der Kassenärztlichen Vereinigung: Abrechnungsdaten als Basis für Prävalenz für ME/CFS und Post Covid

Die Absurditäten nehmen kein Ende.

Nach der Stellungnahme der Leopoldina, die deutlich macht, dass in Deutschland über 1,5 Mio. an ME/CFS und Post Covid erkrankt sind, meldet sich nun das Zentralinstitut der Kassenärztlichen Vereinigung bei linkedin und widerspricht diesen Zahlen.

"Die vom Zi dazu aktuell ausgewerteten bundesweiten vertragsärztlichen Abrechnungsdaten weisen hingegen deutlich geringere Erkrankungszahlen aus: 2024 sind unter gesetzlich Versicherten lediglich 604.098 Post-COVID- und/oder ME/CFS-Diagnosen dokumentiert. Wenn man den geschätzten Anteil an Privatversicherten noch hinzurechnet (+10 Prozent) kommt man auf einen Gesamtanteil von nicht mehr als rund 660.000 betroffenen Patientinnen und Patienten in Deutschland.

Die meisten Menschen mit chronischem Behandlungsbedarf haben Kontakt zu mindestens einer behandelnden Praxis. Selbst wenn man annimmt, dass eine kleine Anzahl von Patientinnen und Patienten wegen längerer stationärer Behandlung oder Rehabilitation nicht erfasst sein sollte, bleibt die Gesamtzahl unter 50 Prozent der in der Leopoldina-Stellungnahme angenommenen Betroffenenzahl von über 1,5 Millionen.

Zudem sind die Erkrankungszahlen weiter rückläufig: 2025 sind nur noch 552.317 gesetzlich Versicherte mit Post-COVID- und/oder ME/CFS-Diagnosen dokumentiert. Das ist ein Rückgang von fast 9 Prozent gegenüber 2024."

Zum Glück hagelt es sowohl bei linked in als auch bei Instagram Widerspruch:

Hier werden epidemiologische Schätzungen mit Abrechnungsdiagnosen verglichen und daraus eine vermeintliche Obergrenze der Erkrankten abgeleitet – obwohl beide Datengrundlagen Unterschiedliches abbilden. Abrechnungsdaten erfassen nicht alle Erkrankten.

Ein Kommentator wies darauf hin, dass beim M1Q-Kriterium nur zählt, wer jährlich mindestens einmal entsprechend kodiert wurde. Fehlt die Kodierung im Folgejahr, verschwindet die Person aus der Statistik. Das heißt aber nicht, dass die Erkrankung nicht mehr besteht. Genau vor diesem Fehlschluss hat das Zi selbst bei Endometriose gewarnt (Unterdiagnostizierung).

Nicht- und Fehldiagnostizierte, Menschen ohne regelmäßige Arztkontakte (weil abgelehnt) oder Betroffene in anderen Versorgungsstrukturen können zudem fehlen.

Post-Covid und ME/CFS lassen sich darüber hinaus bekanntlich bisher schlecht abrechnen. Psychische und psychosomatische Erkrankungen und die damit verbundenen Leistungen hingegen viel einfacher und effizienter (EBM 35100).

Sinkende Kodierungszahlen bedeuten daher nur:

Es wurde seltener kodiert – nicht automatisch, dass es weniger Erkrankte gibt.

Auch Martin Rücker lässt das bei Facebook nicht unkommentiert:

https://www.facebook.com/reel/1879546093362743/

Ich selbst lasse mich z.B. hinsichtlich der ME/CFS von Privatärzten behandeln, weil mich Kassenärzte inzwischen wegen der Komplexität ("die Vielzahl Ihrer Befunde sind eine Zumutung") ablehnen. Daher finden man mich wahrscheinlich auch nicht in den Datensätzen. Denn keiner meiner Kassenärzte rechnet über ME/CFS ab. Da bin ich mir ziemlich sicher. Die Fachärzte rechnen über die akute Erkrankung ab, meine Schmerzmedizinerin über meine orthopädischen Erkrankungen und mein Hausarzt wahrscheinlich über mehrere meiner über 20 Begleiterkrankungen. Er hat da eine große Auswahl inzwischen.

Genauso bin ich überzeugt, dass ich in keinem kassenärztlichen System z.B. jemals mit meiner EBV-Erkrankung, meinem Immunsubklassenmangel, meiner SFN oder, oder aufgetaucht bin. Alles wurde privat diagnostiziert, alles behandle ich selbst. 

Daher wundert mich die Diskrepanz der kassenärztlichen System und der Leopoldina-Daten kein bißchen.

Es stellt sich eher die Frage:

Warum um Gottes Willen reagiert das Zentralinstitut der Kassenärztlichen Vereinigung so verschnupft? 

Die erschreckende Unwissenheit der Ärzteschaft, Ignoranz und Versorgungslücken im kassenärztlichen System dürften doch inzwischen hinlänglich bekannt sein.

Alles sehr unschön zurzeit!